Вторичный эритроцитоз: причины, лечение

Симптомы

При вторичном эритроцитозе синдром развивается постепенно и на первых стадиях может не проявляться внешне, а также не отображаться на самочувствии человека. Заподозрить патологию можно только при сдаче анализа крови — она будет вязкой, густой, и иметь насыщенный тёмно-красный цвет.

На второй эритремальной стадии отмечаются такие симптомы:

1. Покраснение цвета кожи, особенно выраженное на лице и руках (на относительные виды не распространяется).
2. Цианоз (синюшный оттенок) особенно заметный на фалангах пальцев, под ногтевой пластиной, в носогубном треугольнике, на кончике носа. Проявляется при тканевой гипоксии вследствие сердечно-сосудистых или лёгочных заболеваний. Такой симптом присутствует и у детей при наследственных видах эритроцитоза.
3. Тромбозы возникают при всех видах и формах патологии, поскольку обусловлены повышенной вязкостью крови и склонностью к образованию тромбов.
4. Увеличение селезёнки и печени (гепатоспленомегалии).
5. Боли в суставах вызванные накоплением в них пуринов.
6. Стенокардия и боль в сердце вызваны повышенной нагрузкой на орган при перекачке вязкой крови.
7. Увеличение артериального давления.
8. Кожный зуд, вызванный повреждением микрососудов.
9. Головные боли и изменения настроения присущи для заболеваний эндокринной системы или при опухолях гипофиза.

При длительном отсутствии лечения развивается третья — анемическая стадия, для которой характерно разрастание соединительной ткани в костном мозге, что способствует уменьшению кроветворных клеток и вызывает снижение количества всех форменных элементов. На этой стадии, которую ещё называют терминальной, отмечаются следующие симптомы:

• геморрагические кровоизлияния, спровоцированные уменьшением синтеза тромбоцитов;
• кровотечение дёсен;
• бледность кожи, вызванная снижением гемоглобина и эритроцитов;
• общая слабость, повышенная утомляемость;
• обмороки;
• отдышка при физических нагрузках;
• потеря веса.

Цианоз конечностей возникает и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

• Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
• Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозов кончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
• Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

• Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
• Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
• Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружение и др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
• Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
• Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
• Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
• Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
• Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
• Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
• Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Причины патологии

Эритроцитоз характеризуется несколькими проявлениями. Посредством их детального анализа можно установить причины, которые привели к образованию патологии.

Болезнь развивается в относительной и истинной форме. Первая диагностируется в том случае, если у пациента обнаруживается большое количество эритроцитов на единицу крови.

Дополнительно можно зафиксировать существенное снижение пропускной способности плазмы. Однако общее число эритроцитов является неизменным.

Относительный эритроцитоз возникает в организме человека по ряду причин:

• Из-за внутренних заболеваний органы вынуждены постоянно терять большое количество жидкости. Ее норма не успевает восполниться.
• Пациент живет в постоянном стрессе.
• В анамнезе человека присутствуют гипертонические кризисы.
• Ожирение.

Истинный (абсолютный) эритроцитоз диагностируется на фоне постоянного повышенного количества эритроцитов в крови. Ситуация наблюдается в том случае, если костный мозг работает неправильно.

Абсолютный эритроцитоз возникает под воздействием следующих причин:

• Генетическая предрасположенность приводит к тому, что у пациента наблюдаются изменения на ферментативном уровне. Они негативно влияют на состав эритроцитов, которые необходимы для транспортировки и отдачи кислорода. На фоне недостатка данного компонента в каждой клетке срабатывает механизм увеличения общего количества красных кровяных телец.
• Гипоксия приводит к тому, что гемоглобин повышается. К примеру, человек регулярно травится посредством курения. Клиническая картина опасна и может спровоцировать болезни органов верхних дыхательных путей. Также повышается риск развития пороков сердца.
• Эритроциты продуцируются посредством воздействия эритропоэтина. Данный стимулятор вырабатывается в большом объеме при наличии патологий в работе почек. Ситуация наблюдается у пациента в случае злокачественных новообразований.

Причины и разновидности эритроцитоза

При эритроцитозе, независимо от его причины, происходит увеличение содержания эритроцитов, влекущее нарастание гематокрита. В некоторых случаях заметен прирост и иных кровяных клеток, который отражает дисфункцию костномозговой ткани — болезнь Вакеза, например.

На основании данных гематологического анализа специалист определяется, есть ли повышение эритроцитов, если да — необходимо решить, в чем причина. Иными словами, имеет место истинное увеличение числа красных кровяных телец в организме либо оно носит относительный характер и связано с перераспределением клеточной массы и объема плазмы.

Таким образом, выделяют несколько видов эритроцитоза:

• Первичный — когда число клеток увеличивается из-за усиленной их продукции в костном мозге, нередко причина — в генетических мутациях;
• Вторичный — отражает наличие другой патологии, проявляющейся гипоксией, обезвоживанием и др.;
• Абсолютный — увеличивается общее число циркулирующих эритроцитов крови;
• Относительный — число красных кровяных клеток в рамках нормальных значений, но имеет место недостаток жидкой части крови.

Об относительном эритроцитозе говорят, если численность эритроцитов не увеличилась, при этом плазмы стало меньше. Понятно, что общее число клеток, циркулирующих по сосудам тела, при этом будет нормальным, но из-за сгущения крови по причине убыли жидкой ее части появляются лабораторные признаки эритроцитоза. Относительный эритроцитоз чаще носит вторичный характер и не связан с патологией самих эритроцитов или кроветворной ткани.

Причинами относительного эритроцитоза могут быть:

1. Потеря воды при обезвоживании на фоне приема мочегонных, кишечных инфекций с диареей и рвотой;
2. Ожоговая болезнь;
3. Артериальная гипертензия;
4. Синдром Гайсбека, проявляющийся гипертензией, излишним весом и тревожным расстройством.

Абсолютный эритроцитоз сопровождается приростом абсолютного числа красных клеток крови в единице ее объема. Этот процесс говорит о повышенной пролиферативной активности костного мозга, в котором образуется и созревает избыточное количество клеток, причем, степень зрелости их может быть недостаточной, что свидетельствует об опухолевом характере патологии. Причины абсолютного эритроцитоза:

1. Истинная полицитемия;
2. Наследственно-семейный эритроцитоз.

Первичным именуют эритроцитоз, который сопровождается патологией кроветворения и собственно эритроцитов. Он может возникнуть как следствие генетических мутаций, воздействия канцерогенов на ростки костного мозга. К этой группе эритроцитозов относят:

• Эритремию — истинная полицитемия или болезнь Вакеза, имеющая опухолевую природу и сопровождающаяся избыточной продукцией эритроцитов костным мозгом;
• Первичный эритроцитоз при аномалиях рецепторного аппарата (наследственно обусловленный), когда красные клетки излишне чувствительны к стимулятору их пролиферации (эритропоэтину).

Вторичный характер эритроцитоза проявляется при усилении секреции эритропоэтина, стимулирующего образование красных клеток в костном мозге. Он может быть связан с попытками организма компенсировать гипоксию:

• При хронической дыхательной недостаточности (абсцессы легких, туберкулез, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема и др.);
• При пороках сердца со сбросом венозной крови в артериальное русло (врожденные дефекты перегородок и крупных сосудов, отходящих от сердца);
• При снижении вентиляции легких у людей с сильным ожирением, поражениями головного мозга;
• У жителей высокогорья, альпинистов, пребывающих в условиях недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе;
• У злостных курильщиков;
• У людей, принимающих андрогены с лечебной целью.

В некоторых случаях вторичный эритроцитоз развивается не в ответ на гипоксию, которой может и не быть, а по причине увеличения концентрации эритропоэтина:

1. Почечная патология — рак и другие опухоли, кисты, состояние после пересадки почки, гидронефротическая трансформация, поликистоз, сужение почечных артерий;
2. Рак печени;
3. Опухоли мозжечка.

Редкими причинами вторичного эритроцитоза считают миому матки и злокачественные новообразования яичников, а также феохромоцитому. Вторичный эритроцитоз бывает как абсолютным, так и относительным, тогда как первичный — это обычно истинное нарастание численности эритроцитов крови.

Первичный эритроцитоз

Болезнь Вакеза

Самой частой причиной первичного абсолютного эритроцитоза считают болезнь Вакеза, или полицитемию. Это заболевание относят к хронической опухолевой патологии костномозговой ткани, сопровождающейся избыточным размножением клеток всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, повышением объема циркулирующей крови и увеличением селезенки.

Эритроцитозу подвержены пожилые люди, у мужчин патология диагностируется несколько чаще

Несмотря на относительную редкость заболевания (около 5 случаев на миллион населения в год), внимание к проблеме связано с высокой вероятностью появления тромбозов, кровотечений у больных, а также риском преобразования полицитемии в острые лейкозы

Среди причин болезни Вакеза выделяют:

1. Спонтанные мутации в стволовых клетках, дающих начало аномальным клонам клеток крови, не отвечающим на действие эритропоэтина;
2. Наследственность — среди евреев, например, отмечены семейные случаи патологии.

Клоны аномальных красных кровяных клеток, зреющие в костном мозге, существуют самостоятельно, бесконтрольно размножаются, так как на них не действует эритропоэтин, и их считают главным субстратом эритремии.

Абсолютный эритроцитоз при болезни Вакеза способствует изменению вязкости крови (сгущение), ее свертываемости, а также нарушению структуры и размеров печени и селезенки. Пациенты с густой кровью склонны к тромбообразованию, в тканях развивается гипоксия и застой крови. Напряжение красного костного мозга в конечном итоге приводит к истощению его функции, обеднению структуры и фиброзу.

Истинный эритроцитоз развивается медленно, на первых этапах не дает никаких проявлений и может быть диагностирован случайно. Первыми симптомами эритремии считаются:

• Тяжесть и шум в голове;
• Головокружения;
• Расстройства зрения;
• Похолодание кожи конечностей;
• Нарушения сна.

Эти симптомы симулируют многие другие заболевания, в частности, артериальную гипертензию, поэтому долгое время могут оставаться без должного внимания, особенно, у пожилых людей. По мере нарастания объема циркулирующей крови и количества клеток, в ней находящихся, появляются симптомы полнокровия:

1. Красная окраска кожи, особенно, открытых частей тела;
2. Расширенные капилляры и мелкоточечные кровоизлияния в коже;
3. Краснота склер за счет расширенных сосудов;
4. Синюшность мягкого неба при обычном цвете твердого;
5. Зуд кожи;
6. Краснота, болезненность и жжение кончиков пальцев.

В запущенной стадии заболевания больных мучают интенсивные головные боли, болезненность в костях, сердце, повышение артериального давления, кровоточивость десен, кожные гематомы. При осмотре выявляется увеличенная селезенка, реже — печень. Повышение вязкости из-за эритроцитоза способствует микротромбообразованию, трофическим расстройствам в коже и слизистых пищеварительного тракта.

В числе осложнений — тромбозы мозговых артерий и инсульты, инфаркт сердечной мышцы, тромбоэмболия легочной артерии, кровотечения из желудка или кишечника. В крови пациентов с первичной эритремией выявляют эритроцитоз и повышенный гемоглобин, а также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, что не всегда отмечается при вторичном эритроцитозе.

Обследование и лечение

Гематологические изменения считаются основными диагностическими признаками патологии. При исследовании крови подтверждается эритроцитоз, тромбоцитоз. Наблюдается повышение гемоглобина. Морфология эритроцитов находится в норме. При постоянном кровотечении выявляется микроцитоз.

Чтобы обследовать костный мозг, применяется трепанобиопсия. Оценка риска развития осложнений проводится с помощью следующих методов диагностики:

• печеночные пробы;
• УЗИ почек, вен конечностей;
• ЭхоКГ.

Если появляются метаболические нарушения, пациенту назначаются консультации следующих специалистов: кардиолога, невролога, уролога, гастроэнтеролога. На основе полученных результатов диагностики и симптомов полицитемии лечение показано комплексное. Схема подбирается в каждом случае индивидуально.

Лечение первичной полицитемии направлено на предупреждение активности рака путем влияния на новообразование в костном мозге. При вторичной форме устраняется первичное заболевание. В схему включается план по реабилитации и профилактики. Основные методы лечения полицитемии:

1. Кровопускание. Нормализует количество эритроцитов в системе.
2. Эритрофорез. Осуществляется забор венозной крови с последующей фильтрацией.
3. Диетотерапия.
4. Химиотерапия с целью предупреждения лейкоза.

В сложном случае показана пересадка костного мозга. При спленэктомии удаляется селезенка.

Медикаменты и кровопускание

В схему лечения включается прием кортикостероидов, цитостатиков. В симптоматическую терапию входят препараты, уменьшающие вязкость крови, препятствующие тромбообразованию и кровотечению. Пациенту выписывается Гепарин от тромбоза и Аминокапроновая кислота при сильном кровотечении.

Названия других препаратов:

• нестероиды от боли в пальцах (Вольтарен);
• антигистамины от кожного зуда (Супрастин);
• оксигенотерапия при гипоксии.

Кровопускание уменьшает объем циркулирующей крови, снижая количество гематокрита, устраняя кожный зуд. Суть манипуляции: ввод Гепарина, удаление излишнего количества красных клеток с помощью пиявок либо прокола вен. За одну процедуру производится забор до 500 мл крови.

Кровопускание проводится один раз в два дня. С помощью терапии гемоглобин снижается до 150 г/л, а гематокрит — до 45%. При эритроцитоферезе из крови выводятся лишние эритроциты. Процедура улучшает кроветворение, повышая потребление костным мозгом железа. Этапы цитофереза:

1. Создание замкнутого круга путем соединения вен двух рук через специальную аппаратуру.
2. Забор крови из одной вены.
3. Пропускание крови через оборудование с центрифугой, сепаратом и фильтрами.
4. Возврат очищенной плазмы пациенту.

Применение цитостатиков

Тяжелое течение полицитемии, при котором кровопускание неэффективно, лечится цитостатиками, подавляющими формирование и размножение клеток мозга. На протяжении терапии пациент регулярно сдает анализ крови с целью контроля её эффективности. Показания для приема цитостатиков:

• наличие сопутствующего висцерального либо сосудистого осложнения;
• кожный зуд;
• лейкоцитоз;
• тромбоцитоз.

Лечение цитостатиками противопоказано детям. Взрослым пациентам назначаются такие средства, как Имифос, Алкеран, Бусульфан. Цитостатики нормализуют агрегатное состояние крови. Одновременно включаются в схему медикаментозные средства, останавливающие кровотечение (Амбен, Викасол). Для стимуляции агрегации кровеносных сосудов принимается хлористый кальций. Чтобы снизить проницаемость стенок сосудов, назначается Рутин.

Названия антитромботических препаратов, входящих в схему лечения полицитемии:

• антикоагулянты (Гирудин, Фенилин);
• фибронолитики (Фибринолизин, Стрептолиаз);
• антиагреганты (Индуброфен, Дипиридамол);
• эритроцитарные (Реополиглюкина).

Эритроцитоз причины

Причины появления эритроцитоза различны.

Выделяют физиологический эритроцитоз, появление которого обосновано физиологическими переменами в организме. К нему относится эритроцитоз у обитателей высокогорий. Дело в том, что на таких участках содержание кислорода в воздухе уменьшено, в организм он попадает в наименьшем количестве, чем ему необходимо. Автоматом организм производит большее количество эритроцитов, чем в норме. Развивается физиологический эритроцитоз. Таким методом он пробует «схватить» эритроцитами насколько можно больше кислорода: процесс гипоксии запускает выделение почками эритропоэтина и активирует образование бардовых кровяных телец в костном мозге.

Важно отметить, что этот процесс не мгновенный, а развивается равномерно, насколько адаптационная функция организма к гипоксии. Потому нужно находить эритроцитоз у тех, кто прожил довольно огромное количество времени в критериях разреженного воздуха

Также физиологический эритроцитоз наблюдается у новорожденных. Потому что ребеночек получал в утробе материнскую кровь, в который процент кислорода был еще меньше его процента в воздухе. Потому, при рождении у ребеночка более высочайшее количество бардовых кровяных телец, чем при аналогичном анализе, к примеру, спустя 2-3 денька после родов.

Кроме физиологического выделяют еще два типа: абсолютный эритроцитоз и относительный.

Абсолютный эритроцитоз происходит вследствие усиления эритропоэтической функции костного мозга. Его могут провоцировать приобретенные заболевания легких (такие насколько ХОЗЛ, эмфизема легких, голубые прирожденные пороки сердца: тетрада Фалло).

Относительный эритроцитоз — это повышение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, вследствие недостатка объёма плазмы. Броский пример относительного эритроцитоза — это кровопотеря, понижение объёма циркулирующей воды при рвоте, массированных диареях.

Выделяют первичные и вторичные эритроцитозы

Причины первичного эритроцитоза заключаются в генетических недостатках, вследствие которых эритроциты более тяжело отдают кислород тканям. Возникают генетические недостатки в глобине, составной части молекулы гемоглобина либо нарушается содержание в эритроцитах специального регулятора, который отвечает за его оксигенацию и дезоксигенацию («погрузку» и «разгрузку» кислорода в бардовых кровяных тельцах). В итоге, этого увеличивается сродство гемоглобина к кислороду и усугубляется его отдача тканям. Развивается гемическая гипоксия организма, что провоцирует выделение эритропоэтина почками, который провоцирует эритропоэз в красноватом костном мозге.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритроцитоза — таблица

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество эритроцитов	Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л	5,7 – 7,5 х 1012/л	более 8 х 1012/л	менее 3 х 1012/л
Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л	5,2 – 7 х 1012/л	более 7,5 х 1012/л	менее 2,5 х 1012/л
Количество тромбоцитов	180 – 320 х 109/л	180 – 400 х 109/л	более 400 х 109/л	менее 150 х 109/л
Количество лейкоцитов	4,0 – 9,0 х 109/л	не изменено	более 12 х 109/л (при отсутствии инфекции или интоксикации)	менее 4,0 х 109/л
Количество ретикулоцитов	М: 0,24 – 1,7%	не изменено	более 2%	может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: 0,12 – 2,05%	не изменено	более 2,5%
Общее количество гемоглобина	М: 130 – 170 г/л	130 – 185 г/л	более 185 г/л	менее 130 г/л
Ж: 120 – 150 г/л	120 – 165 г/л	более 165 г/л	менее 120 г/л
Цветовой показатель	0,85 – 1,05	не изменён	менее 0,8	может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит	М: 42 – 50%	42 – 52%	53 – 60% и выше	менее 40%
Ж: 38 – 47%	38 – 50%	51 – 60% и выше	менее 35%
Скорость оседания эритроцитов	М: 3 – 10мм/час	2 – 10 мм/час	0 – 2мм/час	более 10мм/час
Ж: 5 – 15мм/час	3 – 15 мм/час	0 – 3 мм/час	более 15мм/час

Биохимический анализ крови показывает наличие веществ, высвобождающихся в процессе разрушения эритроцитов. Показатели, превышающие норму, свидетельствуют о второй стадии заболевания, в том случае если результаты будут ниже норму, диагностируют анемическую стадию.

Изменения биохимического анализа крови при эритроцитозе — таблица

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество железа в крови	М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л	не изменено	в норме или снижено	снижено
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л
Количество АлАТ и АсАТ в крови	М: до 41 Ед/л	не изменено	более 45 Ед/л (до нескольких сотен)	нормальное или слегка повышено
Ж: до 31 Ед/л	более 35 Ед/л (до нескольких сотен)
Билирубин (непрямая фракция)	4,5 – 17,1 мкмоль/л	4,5 – 20 мкмоль/л	более 20 мкмоль/л	в норме
Количество мочевой кислоты в крови	2,5 – 8,3 ммоль/л	в норме	более 10 ммоль/л	в норме или увеличено

Миелограмма костного мозга выполняется при заборе материала методом пункции. При исследовании костного мозга можно определить количественное соотношение ростковых кроветворных клеток — при начальной и эритремической стадии их количество увеличено, а при анемической меньше нормы, присутствуют очаги фиброзной ткани. При некоторых заболеваниях в костном мозге могут наблюдаться опухолевые клетки.

Метод иммуноферментного анализа показывает содержание эритропоэтина в крови. В начальной и эритремической стадии показатели этого гормона значительно снижены, поскольку ускоренный синтез эритроцитов угнетает его выработку. При анемической стадии, когда кровяные тельца ниже нормы, показатели гормона завышены. Кроме того при неадекватном эритроцитозе, возникшем при гормональных сбоях, стрессах и эндокринных заболеваниях наблюдается повышенный синтез эретропоэтина.

К инструментальным исследованиям относятся:

• УЗИ селезёнки и печени для определения их размеров;
• допплер сердца и сосудистой системы для определения патологий и наличия тромбозов.

Кроме того, доктор должен узнать количество тромбоцитов и белых кровяных телец. Это поможет установить то заболевание, которое спровоцировало представленное состояние

Причины повышения гемоглобина

Для удобства систематизации причин эритроцитоз подразделен на такие виды:

• Первичный. Встречается редко. Имеет хроническую форму и является отдельным заболеванием.
• Вторичный. Нарушение состава крови свидетельствует о наличии отклонений в работе отдельных органов.

Первичная форма подразделяется на такие подвиды:

• Болезнь Вакеза или истинная полицитопения. Возникает из-за спонтанных мутаций генов.
• Наследственный (семейный) эритроцитоз. Появляется у людей, в роду которых были случаи повышенного уровня гемоглобина и эритроцитов.

Вторичный эритроцитоз дополнительно подразделяется на два подвида:

• Абсолютное многокровие. Появляется при чрезмерной активности или опухолях костного мозга.
• Относительная (симптоматическая) эритремия. Диагностируется при уменьшении объема плазмы на фоне отравления или обезвоживания организма.

Истинная форма

Она связана с опухолевыми процессами в костном мозге и увеличением количества эритроцитов в 7-10 раз выше нормы.

Полицитопения передается по наследству.

Реже ее вызывают такие причины эритроцитоза:

• отравление угарным газом или токсическими веществами;
• обострение бронхиальной астмы;
• апноэ;
• внешняя гипоксия – нарушение тока воздуха из-за длительного пребывания в шахте, лифте и других замкнутых пространствах.

Абсолютный эритроцитоз

Характеризуется нормальными размерами костного мозга. Повышенную выработку эритроцитов стимулируют сопутствующие заболевания. Абсолютный эритроцитоз у женщин появляется при дефиците витамина B₁₂ или миоме матки, у мужчин – при опухоли яичек. К другим причинам относятся такие патологии:

• синдром Конна – активная продукция корой надпочечников гормона альдостерона;
• тиреотоксикоз – гиперфункция щитовидной железы;
• токсический зоб – аутоиммунное заболевание, вызванное повышенной секрецией тиреоидных гормонов;
• язва желудка или кишечника;
• синдром Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринная болезнь, вызванная опухолью гипофиза;
• гепатокарцинома – первичный рак печени;
• стеноз сосудов – сужение или закупорка просвета артерий;
• сахарный диабет;
• инфаркт – некроз миокарда из-за недостатка кровоснабжения;
• хронический бронхит;
• туберкулез легких;
• опухоль селезенки;
• врожденные пороки сердца;
• пневмосклероз – замещение легочной ткани соединительной.

Относительный

Нарушение свойств крови наблюдается из-за снижения объема плазмы при неизменном количестве эритроцитов. Относительный эритроцитоз у мужчин возникает из-за курения, у женщин – при злоупотреблении диуретиками. К другим причинам патологии относятся:

• повышенное потоотделение;
• ожоги или некрозы кожи;
• сильная рвота;
• бесконтрольный прием кортикостероидов;

• диарея;
• синдром Гайсбека (ложная полицитемия, стресс – эритроцитоз) – сочетание артериальной гипертензии и многокровия;
• ожирение 3-4 степени;
• большая потеря крови при внутренних и внешних кровотечениях;
• отравление токсическими веществами.

Причины повышения уровня эритроцитов и гемоглобина

Сначала стоит узнать, что повышение данных компонентов крови делится на 2 вида:

1. Абсолютное.
2. Относительное.

При абсолютном повышении, которое вызывает болезнь Векса, наблюдается запущенная форма лейкоза. Это состояние может развиться в результате кислородного голодания или же избытка некоторых гормонов в организме.

Относительным повышением называется состояние организма, при котором уменьшается объем плазменной части и увеличивается количество эритроцитов.

Существуют самые разные причины увеличения гемоглобина, но чаще всего именно избыток эритроцитов свидетельствует о данной патологии. Данное состояние носит название эритроцитоза и приводит к довольно серьезным проблемам со здоровьем пациента, поскольку нарушение движения тока крови значительно влияет на его свертываемость.

Главные причины, по которым повышен гемоглобин, заключаются в следующем:

• увеличение эритроцитов, которые транспортируют элемент по организму, способствуя снабжению внутренних органов и систем кислородом;
• уменьшение количества плазмы;
• проживание в горах, где существует недостаток кислорода, который ведет к тому, что организму требуется усиленная выработка гемоглобина;
• обезвоживание – после восстановления водного баланса элемент в организме нормализуется;
• курение – вызывает дефицит кислорода – это приводит к увеличению выработки гемоглобина;
• употребление некоторых лекарственных средств;
• беременность;
• употребление некоторых продуктов питания;
• гидратация – взаимодействие растворяемых веществ и воды может привести к повышению уровня плазмы крови, что ведет к увеличению вышеописанных компонентов;
• время суток (утро или вечер) – концентрация гемоглобина может изменяться в течение суток, утром он выше, а вечером – ниже. Максимальные значения наблюдаются приблизительно в 8 часов, а минимальные – в 20 часов.

Также повышение уровня вещества нередко происходит и в результате развития некоторых видов болезней.

Одной из них является ХОЗЛ (заболевание легких), которое появляется в результате постоянного сужения дыхательных путей. Из-за этого внутренние органы начинают страдать от недостатка кислорода. При запущенной стадии болезни кровяных клеток начинает вырабатываться больше, что также вызывает повышение уровня гемоглобина.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

• отравление угарным газом в процессе курения;
• проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
• хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• заболевания почек;
• онкология различной этиологии;
• относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
• недостаток витамина B12 в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
• острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
• гипертония;
• стрессовые ситуации;
• избыточный вес.

Какие обследования понадобятся для диагностики эритроцитоза?

При обнаружении повышенных эритроцитов, нужно проводить дальнейшее обследование, направленное на выяснение причины изменений. Пациента осматривают, уточняют перечень принимаемых лекарств, характер патологии и операций, перенесенных в прошлом.

Лабораторная диагностика эритроцитоза включает:

• Общий анализ с определением клеточного состава крови — могут быть повышены только эритроциты или и другие клетки, происходящие из белого ростка кроветворения (лейкоциты, эозинофилы), а также тромбоциты;
• Определение газового состава крови: чем ниже насыщение кислородом или чем выше концентрация карбоксигемоглобина (как у курильщиков), тем выше эритроцитоз;
• Определение массы эритроцитов и объема плазмы крови;
• Уровень эритропоэтина (не самый достоверный показатель, оценивается комплексно).

После лабораторных анализов назначаются УЗИ или КТ органов брюшной полости для уточнения состояния почек, по показаниям — исследования других органов в зависимости от подозрений врача. При вероятной первичной эритремии диагностике может помочь трепанобиопсия костного мозга.